RESUMEN El sarcoma sinovial pleuropulmonar (SSPP) es un tumor primario de pulmón, maligno, infrecuente en pediatría (prevalencia 0,1-0,5 %) que afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes. Se ha descrito una sobrevida global cercana al 30 % a los 5 años. Se reporta el caso de un paciente de 12 años de edad, previamente sano, que presentó tos, dolor torácico y disnea de comienzo súbito, como manifestación inicial de neumotórax izquierdo, el que persistió a los 4 días y requirió resección quirúrgica de lesión bullosa pulmonar. Se realizó diagnóstico histológico de sarcoma sinovial pleuropulmonar confirmado por estudio molecular, que evidenció la translocación cromosómica entre el cromosoma X y el 18: t(X;18) (p11.2;q11.2) de la pieza quirúrgica extirpada. Ante pacientes con neumotórax persistente o recidivante, es importante descartar causas secundarias, entre ellas, sarcoma sinovial pleuropulmonar. Su ominoso pronóstico determina la necesidad de arribar a un diagnóstico temprano e implementar un tratamiento agresivo.

Omalizumab, an anti-IgE monoclonal antibody, is indicated for the treatment of severe asthma. A longitudinal (pre-/post-intervention), observational, analytical study was conducted to assess the clinical and functional course of patients with uncontrolled severe asthma, 16 weeks before and after treatment. Asthma was controlled in 17 cases (p = 0.00001). Exacerbations were reduced by 48.5 % (p = 0.009) and severe crises, by 100 % (p = 0.001). Before omalizumab treatment, 16 patients (94 %) had exacerbations, whereas 10 (59 %) had them after treatment (p = 0.005). None of the patients was hospitalized (p = 0.007). The dose of inhaled corticosteroids was reduced by 20 % (0.002); the number of patients using continuous oral corticosteroids (p = 0.01), salbutamol (p = 0.001), and oral corticosteroids (p=0.003) also decreased. Pulmonary function was not affected. Two patients had mild adverse reactions. Omalizumab achieved an adequate asthma control in patients with severe asthma.

El anticuerpo monoclonal anti-IgE omalizumab está indicado para tratamiento del asma grave. Estudio longitudinal (pre-posintervención), observacional y analítico con el objetivo de evaluar la evolución clínica y funcional de pacientes con asma grave no controlada, 16 semanas antes y después del tratamiento. En los 17 casos, se controló el asma (p= 0,00001). Se redujeron en un 48,5 % las exacerbaciones (p= 0,009) y en un 100 % las crisis graves (p= 0,001). Dieciséis pacientes (el 94 %) tuvieron exacerbaciones pretratamiento y 10 (el 59 %), luego del omalizumab (p= 0,005). No hubo hospitalizaciones (p= 0,007). Se redujo en un 20 % la dosis de corticoides inhalados (0,002) y el número de casos con corticoides orales continuos (p= 0,01); disminuyó el uso de salbutamol (p= 0,001) y de corticoides orales (p= 0,003). No se modificó la función pulmonar. Dos casos presentaron reacciones adversas leves. El omalizumab permitió un adecuado control de la enfermedad en pacientes con asma grave.

Introduction. Severe asthma accounts for 5-7% of all asthma cases. The World Health Organization proposed a follow-up protocol to classify cases into severe, treatment-resistant asthma (STRA) or severe, difficult-to-control asthma (SDCA). Objective. To analyze the clinical, functional, and therapeutic characteristics of patients with STRA or SDCA. Methods. Cross-sectional, observational, and analytical study to assess the diagnosis, the extent of control (clinical and functional), comorbidities, treatment adherence, inhalation technique, and environmental factors in patients with severe asthma. Results. A total of 69 patients were included: STRA (n= 33) and SDCA (n= 36). In the group with STRA, 100% of patients had been previously hospitalized due to asthma compared to 87.8% in the group with SDCA (p= 0.03). In the group with STRA, 63% required admission to the intensive care unit (ICU); 82%, ventilatory support; and 1 patient, tracheostomy. In the group with SDCA, 54% required admission to the ICU; and 33%, ventilatory support (p= 0.03). The baseline spirometry was normal in the SDCA group; a mild obstructive ventilatory defect was observed in the STRA group (p= 0.009). In the SDCA group, treatment adherence was lower (p= 0.01). Higher inhaled corticosteroid doses were required in the STRA group (p= 0.0001). Omalizumab was indicated in the case of STRA (p= 0.0001). After 6 months of follow-up, more than 75% of children in both groups achieved asthma control. Conclusions. A significant lack of treatment adherence was observed in the SDCA group. In this group, treatment doses were reduced. Asthma was controlled in a high percentage of children with STRA and SDCA.

Introducción. El asma grave representa 5-7% del total de asmáticos. La OMS propuso un protocolo de seguimiento para categorizarlos como asma grave resistente al tratamiento (AGRT) o asma grave de difícil control (AGDC). Objetivo. Analizar las características clínicas, funcionales y terapéuticas de pacientes con AGRT o AGDC. Métodos. Estudio transversal, observacional y analítico para evaluar el diagnóstico, grado de control (clínico y funcional), comorbilidades, adherencia al tratamiento, técnica inhalatoria y factores ambientales en pacientes con asma grave. Resultados. Se incluyeron 69 pacientes: AGRT (n= 33) y AGDC (n= 36). El 100% del grupo con AGRT fue hospitalizado previamente por asma vs. 87,8% del grupo con AGDC (p= 0,03). El 63% del grupo AGRT requirió cuidados intensivos (UCI)), 82%, asistencia ventilatoria y uno fue traqueostomizado. En el AGDC, 54% requirió internación en la UCI , y 33%, asistencia ventilatoria (p= 0,03). La espirometría basal fue normal en el AGDC; se observó incapacidad ventilatoria obstructiva leve en el AGRT (p= 0,009). En el AGDC, hubo menor cumplimiento del tratamiento (p= 0,01). Se requirieron dosis mayores de corticoides inhalados en AGRT (p= 0,0001). Omalizumab fue indicado en AGRT (p= 0,0001). A los 6 meses de seguimiento, más del 75% de los niños en ambos grupos presentó asma controlada. Conclusiones. Se observó significativa falta de adherencia al tratamiento en el grupo AGDC. Se redujeron las dosis de tratamiento en este grupo. Se logró controlar la enfermedad en un alto porcentaje de niños con AGRT y AGDC.

Introduction. Asthma is a major economic burden to families and public healthcare since it leads to a large number of emergency room (ER) visits and hospital admissions. Whereas healthcare programs for children with asthma have proved to be very effective to improve the course of the disease, there is less information about programs for children with severe asthma. Objective. To comparatively analyze the impact of the Healthcare Program for Children with Severe Asthma (Programa de Atención de Niños con Asma Grave, PANAG). Methods. This was a longitudinal, pre- and postintervention study. Two approaches were used to compare the frequency of asthma exacerbations and hospital admissions due to severe asthma in a group of patients: regular follow-up in a public hospital (pre-intervention period, 18 months) and follow-up while participating in PANAG (post-intervention period, 18 months). During the Program, patients received preventive treatment free of charge; educational activities were also organized. Results. Twenty children were included, 16 (80%) out of the 20 were females, and the mean age was 13.3 years (SD 3.8). During the pre-intervention period 59 asthma attacks were recorded; after PANAG was implemented, they decreased to 26. This accounts for a significant reduction of 55% of asthma attacks (p= 0.0002). During the period previous to PANAG implementation, there were 4 asthma-related hospital admissions. In the period after the program implementation, there was only one hospital admission. Conclusions. The Healthcare Program for Patients with Severe Asthma is an effective strategy to manage this disease. This healthcare program is affordable to be used in a public hospital.

Introducción. El asma tiene un alto impacto en la salud pública pues causa un gran número de consultas a los servicios de emergencias y de internaciones. Si bien los programas de atención de niños con asma han demostrado ser muy eficaces para mejorar la evolución de la enfermedad, existe menos información sobre programas para niños con asma grave. Objetivo. Evaluar en forma comparativa el impacto del Programa de Atención de Niños con Asma Grave (PANAG). Métodos. Estudio longitudinal, pre-posintervención. Se comparó el número de exacerbaciones y de internaciones por asma grave en un grupo de pacientes bajo dos estrategias: seguimiento regular en un hospital público (período preintervención, 18 meses) y seguimiento bajo el PANAG (período posintervención, 18 meses). Durante el PANAG los pacientes recibieron en forma gratuita la medicación preventiva y se organizaron actividades educativas. Resultados. Se incluyeron 20 niños, 16 mujeres (80%) con un promedio de edad de 13,3 años (DE 3,8). Durante el período pre-intervención se observaron 59 crisis asmáticas y luego de la implementación del PANAG hubo 26. Esto representa una reducción significativa del 55% en el número de crisis asmáticas (p= 0,0002). Durante el período previo al PANAG se observaron 4 internaciones por asma. En el período posterior solo hubo una hospitalización. Conclusiones. El programa de atención de pacientes con asma grave es una estrategia eficaz para el control de esta patología. Es un modelo de atención factible en un hospital público.

Asthma is one of the most common chronic diseases in children. While most children with asthma respond to low doses of inhaled corticosteroids and /or leukotriene receptor antagonists, some of them remain symptomatic regardless of any therapeutic effort, showing a high morbidity and even mortality. While most of the patients control symptoms adequately, there is a large group with severe symptoms of the disease and difficult to control. The aim of this review is to discuss the clinical aspects, diagnosis and treatment of poorly controlled asthma in children and adolescents and its implications in daily clinical practice.

El asma es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en los niños. Si bien la mayoría de los niños con asma responden a bajas dosis de corticoides inhalados y/o antagonistas del receptor de leucotrienos, algunos de ellos permanecen sintomáticos independientemente de cualquier esfuerzo terapéutico, presentando una elevada morbilidad e inclusive mortalidad. Aunque la mayoría de los pacientes controlan los síntomas de forma adecuada, existe un grupo importante que presenta síntomas graves de la enfermedad difíciles de controlar (ADC). El objetivo de la presente revisión es discutir los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos del ACD en los menores de 18 años y su implicancia en la práctica clínica diaria.

OBJETIVO: A malformação adenomatoide cística congênita (MACC) é a malformação pulmonar ressecada cirurgicamente mais comum em crianças. Este estudo retrospectivo foi realizado para apresentar a experiência de 172 casos de MACC em um hospital pediátrico. MÉTODOS: Séries publicadas com um pequeno número de pacientes relatam detalhes de lesões, evolução e tratamento. Como este estudo lida com características clínicas, evolução e procedimentos cirúrgicos em 172 crianças com diagnóstico de MACC, a população inclui casos tratados e acompanhados em um hospital pediátrico ao longo de 25 anos (1986-2011). RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico foi de 48 meses (r = 0,03-213), 52% (n = 90) eram do sexo masculino. Os sintomas de apresentação mais comuns foram dificuldade respiratória em crianças com menos de 6 meses de idade (40%) e pneumonia recorrente nas que tinham mais idade (75%; p = 0.001). Lobectomia foi o procedimento de escolha na maioria dos casos. Todos os tipos histológicos foram encontrados: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%) e 0 e 3 (n = 1). Foi observado um padrão misto em nove pacientes. Foram encontradas anomalias associadas em 47% das crianças. A mais frequente foi sequestro (71%), mais presente na MACC tipo 2 (p = 0,001). As anomalias mais graves se relacionaram principalmente com o tipo 2 (p = 0,008). Também foram observados um blastoma pleuropulmonar e um carcinoma broncoalveolar. A mortalidade foi de 5% (n = 9). Os fatores de risco para mortalidade foram falência respiratória (OR = 25,7 [IC95% 3,2-221]; p = 0,03), sepse (OR = 9,9 [IC95% 8,2-12]; p = 0,002), necessidade de assistência respiratória (OR = 9,5 [IC95% 2,3-37]; p = 0,04) e diversas comorbidades associadas (OR = 3,3 [IC95% 1,2-22]; p = 0,008). CONCLUSÕES: Foram observadas anomalias relacionadas em quase metade da população. Devido à possibilidade de infecção recorrente ou desenvolvimento de neoplasias, deve-se considerar a ressecção cirúrgica quando MACC for diagnosticada. O desfecho cirúrgico é favorável e apresenta complicações tratáveis.

OBJECTIVE: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is the most common surgically resected pulmonary malformation in children. This retrospective study was undertaken to present the experience of 172 CCAM cases in a pediatric hospital. METHODS: Published series with a small number of patients reports details of lesions, progress and management. As this study addresses clinical characteristics, progress and surgical procedures in 172 children with CCAM diagnosis, the population includes cases treated and followed up in a pediatric hospital throughout 25 years (1986-2011). RESULTS: Mean age at diagnosis was 48 months (r = 0.03-213), 52% (n = 90) were male. The most common presenting symptoms were respiratory distress in children under 6 months of age (40%) and recurrent pneumonia in older ones (75%; p = 0.001). Lobectomy was the procedure of choice in the majority. All histological types were found: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%), and 0 and 3 (n = 1). A mixed pattern was observed in nine patients. Associated anomalies were found in 47% of children. The most frequent was sequestration (71%), mostly present in CCAM type 2 (p = 0.001). Severe anomalies were mostly related to type 2 (p = 0.008). A pleuropulmonary blastoma and a bronchioloalveolar carcinoma were also observed. Mortality was 5% (n = 9). Risk factors for mortality were respiratory failure (OR = 25.7 [95%CI 3.2-221]; p = 0.03), sepsis (OR = 9.9 [95%CI 8.2-12]; p = 0.002), respiratory assistance requirements (OR = 9.5 [95%CI 2.3-37]; p = 0.04), and severe associated comorbidities (OR = 3.3 [95%CI 1.2-22]; p = 0.008). CONCLUSIONS: Related anomalies were observed in almost half of the population. Due to the possibility of recurrent infection or development of malignancies, surgical resection should be considered when CCAM is diagnosed. Surgical outcome is favorable with manageable complications.

Introduction. Acute lower respiratory infection in children usually causes Bronchial Obstructive Syndrome, which could include hipoxemia. Although pulse oximetry (SaO2) is the gold standard to evaluate hipoxemia, it is usually estimated from a clinical score not yet validated. We aimed to validate the respiratory distress score used in Argentina and to compare its performance with the one used in Chile. Methods. We included 200 children aged under 2 years, with Bronchial Obstructive Syndrome. On admission SaO2 and, Argentinean and Chilean scores components (respiratory rate, heart rate, wheezing, chest indrawing, cyanosis) were assessed. We evaluated the score components ability to predict hipoxemia (SaO2 ≤95 and SaO2 ≤91) by logistic regression. Correlation between Argentinean score and SaO2 was estimated. The best threshold of both scores to predict hipoxemia was calculated by ROC curve. Sensitivity, specifcity, predictive values and likelihood ratios of both scores to predict hipoxemia were calculated. Results. Chest indrawing was an independent predictor of hipoxemia (SaO2 ≤95 and SaO2 ≤91) (OR: 3.1 IC95%:1.6-5.9 and OR: 13.8 IC95%:1.8-105.4, respectively). The Argentinean score showed acceptable correlation with SaO2 (Spearman: -0,492; p< 0,0001). On SaO2 ≤91 the Argentinean score showed the best diagnostic performance (auc= 0.904). An Argentinean score ≥5 was the best threshold to predict hipoxemia (Sensitivity= 100%, specifcity= 54.3%). The Chilean score was also evaluated, showing a performance slightly worst than the Argentinean. Conclusion. An Argentinean score ≥5 points was sensitive enough to predict hipoxemia (SaO2 ≤91). This score only allowed identifying children who does not beneft from supplementary oxygen.

Introducción. El síndrome bronquial obstructivo en niños puede acompañarse de diversos grados de hipoxemia. La saturación arterial de oxígeno (SaO2) es el mejor medio para valorar hipoxemia, pero suele inferirse por una escala para valorar difcultad respiratoria, aún no validada. El objetivo fue validar la escala de difcultad respiratoria utilizada en la Argentina y compararla con la utilizada en Chile. Población, material y métodos. Se incluyeron 200 niños menores de 2 años con síndrome bronquial obstructivo y se registraron SaO2 y componentes de ambas escalas (frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, tiraje, sibilancias, cianosis). Se evaluó la capacidad de los componentes para predecir hipoxemia (SaO2 ≤95 y SaO2 ≤91) por regresión logística. Se estimó la correlación entre la escala argentina y la SaO2. Se determinó el mejor punto de ambas escalas para predecir hipoxemia (curvas ROC). Se calculó sensibilidad, especifcidad, valores predictivos y razones de verosimilitud de ambas escalas para predecir hipoxemia. Resultados. Sólo el tiraje fue predictor independiente de hipoxemia (SaO2 ≤95 y ≤91) (OR: 3,1 IC95%:1,6-5,9 y OR: 13,8 IC95%:1,8-105,4, respectivamente). La escala argentina mostró aceptable correlación con la SaO2 (Spearman: -0,492; p< 0,0001) en SaO2 ≤91, la escala argentina mostró la mejor capacidad diagnóstica (abc= 0,904). Un puntaje ≥5 fue el mejor punto para predecir hipoxemia (sensibilidad= 100%, especifcidad= 54,3%). La escala chilena mostró una sensibilidad sensiblemente inferior. Conclusión. La escala argentina fue sufcientemente sensible para predecir hipoxemia (SaO2 ≤91) en un puntaje ≥5, pero no mostró especifcidad que permita una correcta discriminación por encima de este punto. Esta escala sólo permite identifcar niños que no se benefciarían con el uso de O2.

Objective. The aim of this study was to analyze variables of severity of acute lower respiratory infections in groups with and without personal risk factors. Population, material and methods. We conducted a retrospective cohort study. Medical charts of 461 patients admitted in Garrahan Hospital with infections by respiratory syncytial virus from 1998 to 1999 were examined. These risk factors were: preterm birth ≤ 34 weeks, preterm birth ≤ 6 months at the time of infection, ≤ 45 days of age, chronic pulmonary obstructive postviral disease, bronchopulmonary dysplasia, cystic fibrosis and congenital cardiopathies. Results. The clinical presentations were bronchiolitis 72.2% and pneumonia 13.9%. Mean age was 6.96 months (r 0.33 to 23.8 and mode 1 m). Males: female ratio was 1:0.8. The patients with low personal risk factors were 57.3% and with high personal risk factors 42.7%. Both groups were compared regarding the variables: age low risk 7.27 vs. high risk 6.41 (p 0.073), days of admission 11.01 vs. 15.21 (p 0.001), days of oxygen 6.74 vs. 14.40 (p 0.001), days on assisted ventilation 14 vs. 29 (p 0.001) and number of patients on assisted ventilation 0.46 vs. 2.65 (p 0.001). The global mortality rate was 1.04%. Conclusions. The group of patients with respiratory syncytial virus infection with personal risk factors required more days of hospitalization, days of oxygen and more probability of assisted ventilation. This data should be taken into account when considering prevention and treatment in respiratory syncytial virus infection to improve the prognosis of these patients.

Objetivo. Analizar diferentes variables de gravedad clínica en niños con factores de riesgo y sin ellos para enfermedad respiratoria por virus sincicial respiratorio en nuestro medio. Población, material y métodos. Estudio retrospectivo de cohorte de historias clínicas de pacientes hospitalizados en el Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", con diagnóstico de infección respiratoria aguda baja por virus sincicial respiratorio entre 1998 y 1999. Se consideraron factores de riesgo: recién nacidos pretérmino ≤ 34 semanas, prematuros ≤ 6 meses al momento de la infección, recién nacidos de término ≤ 45 días, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, displasia broncopulmonar, fibrosis quística y cardiopatías congénitas. Se dividió a la población en dos grupos: sin riesgo y con riesgo, y se evaluaron distintas variables. Resultados. Se analizaron 461 pacientes. La edad media fue de 6,96 meses (r= 0,33 a 23,8 y modo 1 m). La relación M/F fue de 1:0,8. Las formas clínicas de presentación más frecuentes fueron bronquiolitis 72,2% y neumonía 13,9%. Los pacientes sin riesgo fueron 57,3% y con riesgo, 42,7%. Los pacientes con riesgo tuvieron más días de internación (p= 0,001), de oxigenoterapia (p= 0,001) y mayor requerimiento de asistencia respiratoria mecánica y durante más días (p= 0,001). La mortalidad del grupo fue 1,04%. Conclusión. Los niños con infección por virus sincicial respiratorio con factores de riesgo requirieron mayor tiempo de internación, de oxigenoterapia y tuvieron mayor probabilidad de requerir asistencia respiratoria mecánica. Estos datos determinan en qué pacientes deberían implementarse medidas preventivas y terapéuticas más precoces para mejorar su evolución y pronóstico.